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LA PORFIRIA:

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view post Posted on 1/1/2007, 14:09
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"LA PORFIRIA: una malattia inquietante...."

Nuvola_apps_important.svgATTENZIONE!!!L'ARTICOLO CONTIENE IMMAGINI E/O
SPIEGAZIONI CHE POTREBBERO URTARE LA SENSIBILITA' DI ALCUNE PERSONE PERCUI SIETE PREGATI DI LEGGERE SOLO SE VERAMENTE INTERESSATI GRAZIE!


credits: google, http://it.wikipedia.org/wiki/Porfiria

Non e' una sindrome unica, ma un intero gruppo di malattie.
La loro caratteristica e' l'ERITROFOBIA le persone che ne sono affette non sopportano la luce del sole e si sentono meglio di notte, di solito i porfirici hanno la pelle pallida, dentatura di color rosso-bruno, denti acuminati, eritemi provocati dai raggi solari.....insomma il loro aspetto combacia con l'immagine del vampiro e nei tempi lontani quando la scienza medica non era ancora in grado di determinare questa malattia i malati di porfiria potevano essere scambiati x vampiri.

Gruppo di rare affezioni ereditarie provocate dall'accumulo di sostanze chiamate PORFIRINE nell'organismo.
Spesso i malati presentano sulla pelle un'eruzione o vescicole causate dalla luce del sole.
Possono lamentare dolore addominale e disturbi del sistema nervoso provocati da alcuni farmaci.

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CAUSE, TIPI E INCIDENZE.

Le porfirine sono sostanze dotate di una struttura complessa che si formano nel corpo durante la produzione dell'EME componente dell'EMOGLOBINA e di varie altre importanti sostanze del corpo. Le porfirine sono rpovocate da blocchi dei processi chimici attraverso i quali si forma l'EME, che portano di conseguenza all'accumulo di porfifinr.
I blocchi sono conseguenti a carenze di diversi enzimi dell'organismo, tali carenze sono ereditarie in genere con un tipo di trasmissione autosomica dominante. (Anomalie genetiche)

Si conoscono 6 tipi di porfiria:

- PORFIRIA ACUTA INTERMITTENTE (http://it.wikipedia.org/wiki/Porfiria_acuta_intermittente)

-PORFIRIA VARIEGATA
- PORFIRIA CUTANEA TARDIVA
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- COPROPORFIRIA EREDITARIA (http://it.wikipedia.org/wiki/Coproporfiria_ereditaria)

- PROTOPORFIRIA
- PORFIRIA ERITROPOIETICA CONGENITA

L e prime tre sono tra le piu' "comuni" mentre le ultime tre sono assai rare. La prevalenza di ciascuna di esse varia a livello mondiale. La forma associata e' sconosciuta, ma ne viene colpito un individuo su 10.000/50.000.

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Le porfirie acute sono accomunate dall'avere una sintomatologia neurologica anche se la porfiria variegata e la coproporfiria ereditaria possono causare sintomi cutanei. Le Porfirie acute sono causate dall'assunzione di sostanze, da variazioni ormonali o condizioni nutrizionali particolari. Se si riesce a controllare l'assunzione dell'agente che risulta tossico, la malattia rimane nel 90% dei casi allo stato di latenza.

I diversi tipi di porfirie si possono dividere in due gruppi: Porfirie acute e Porfirie non acute (altra classificazione è la divisione in epatiche e eritropoietica).

Porfirie acute

deficit di ALA-Deidrasi (epatica)
porfiria acuta intermittente (epatica)
coproporfiria ereditaria (epatica)
porfiria variegata (epatica)

Le porfirie acute sono accomunate dall'avere una sintomatologia neurologica anche se la porfiria variegata e la coproporfiria ereditaria possono causare sintomi cutanei. Le Porfirie acute sono causate dall'assunzione di sostanze, da variazioni ormonali o condizioni nutrizionali particolari. Se si riesce a controllare l'assunzione dell'agente che risulta tossico, la malattia rimane nel 90% dei casi allo stato di latenza.

La sostanza tossica scatenante solitamente è un farmaco, anche se a volte possono essere gli ormoni stessi dell'organismo specialmente nelle donne dopo la pubertà. Altre cause responsabili possono essere: infezioni, diete povere di zuccheri, e, secondo alcuni, alcool e fumo. I sintomi più frequenti delle porfirie acute sono: dolori addominali, febbre, leucocitosi (eccesso di globuli bianchi), vomito, stitichezza, tachicardia e ipertensione labile, ritenzione urinaria, sudorazione abbondante, riflessi tendinei profondi diminuiti, carenza di sodio nel sangue (iponatriemia), perdita della sensibilità (iperestesie e parestesie), instabilità emotiva, tetania; nei casi più gravi: coma, paralisi, atrofia del nervo ottico, allucinazioni e disturbi comportamentali, paralisi respiratoria.

Porfirie croniche

Porfiria eritropoietica congenita (eritropoietica) o Morbo di Gunther (CEP) - È molto rara; causa anemia emolitica (distruzione dei globuli rossi) e fotosensibilità: i sintomi sono presenti fin dalla nascita. Le urine sono rosso scuro, per la grande quantità di porfirine eliminate. Particolare di questa malattia è l'eritrodonzia: illuminando i denti con luce ultravioletta questi sono rosso fluorescente. La fluorescenza è dovuta alle porfirine che si depositano nel fosfato di calcio dei denti

Porfiria cutanea tarda (epatica) (PCT) - La Porfiria Cutanea Tarda è la più frequente. Compare generalmente intorno ai 30-40 anni, quasi mai si riscontra nell'infanzia. Come dice il nome stesso, questo tipo di porfiria presenta effetti cutanei presenti nelle zone esposte al sole che consiste in fragilità cutanea con formazione di bolle, erosioni che si trasformano in croste e cisti. Le persone affette da PCT tendono ad avere problemi epatici più facilmente della media, soprattutto in conseguenza all'eccessiva assunzione di alcool, al sovraccarico di ferro, all'infezione da virus, e qualche volta, a causa dell'assunzione di farmaci, soprattutto gli estrogeni.

Porfiria epatoeritrocitaria (epatica)
Porfirie eritropoietiche che sono:
Porfiria Eritropoietica Congenita
Protoporfiria Eritropoietica.
La Protoporfiria eritropoietica non è molto frequente. Compare durante i primi anni di vita. La sintomatologia è caratterizzata da bruciore, eritema ed edema delle zone esposte al sole, ispessimento della cute, soprattutto in corrispondenza del dorso delle mani e del naso. Spesso sono presenti problemi epatici dovuti alla stasi di protoporfirine nelle cellule del fegato e nei canalicoli biliari, con conseguente formazione di calcoli nella colecisti.


SINTOMI.

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Le manifestazioni delle forme piu' importanti sono le seguenti:

Porfiria acuta intermittente: Si manifesta all'inizio dell'eta' adulta con attacchi di dolore addominale che possono simulare l'appendicite, sono frequenti crampi agli arti, debolezza muscolare e disturbi psichiatrici, non sono presenti sintomi cutanei, lasciata depositare l'urina del paziente si colora di rosso. E' noto che gli attacchi possono essere scatenati da un gran numero di farnaci tr cui barbiturici, fenitoina, pillola anticoncezzionale e tetracicline.

Porfiria variegata: Simile alla precedente ,ma e' associata alla formazione di vescicole sulle zone di cute esposte al sole. Gli atatcchi possono essere provocati dagli stessi farmaci sopraindicati.

Coproporfiria ereditaria: Simile alla porfiria acuta intermittente, con l'aggiunta di sintomi cutanei in alcuni pazienti.

Porfiria cutanea tardiva: Provoca vescicazione sulla pelle esposta al sole, ma non causa disturbi addominali o al sistema nervoso, le ferite guariscono con lentezza, l'urina e' di colo rosso o marrone. Molti casi sono conseguenti a malattie epatiche (epatopatia alcolica)
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Protoporfiria: Lievi sintomi cutanei,in seguito ad esposizione alla luce solare.

Porfiria eritropoietica congenita: Estremamente rara, caratterizzata dalla colorazione rossa dell'urina e dei denti, da crescita eccessiva dei peli,da grave vescicolazione e ulcerazione cutanea e da anemia emolitica. Puo' verificarsi morte nell'infanzia.

DIAGNOSI E TERAPIA.

La diagnosi viene effettuata con uno scrupoloso esame delle porfirine nel sangue, nelle urine e nelle feci. Per la precisa analisi del tipo di porfiria si ricorre ad esami più specifici come la valutazione dell'attività dei singoli enzimi nel sangue, anche se non tutti i saggi per ogni enzima sono disponibili. L'analisi genetica permette di confermare la diagnosi con sicurezza. La diagnosi delle fasi acute si effettua attraverso il dosaggio di ALA (acido delta-aminolevulinico) e di PBG (porfobilinogeno) nelle urine.

Le porfirie vengono diagnosticate in base al riscontro di livelli anomali di porfirine nell'urina. La terapia e' assai complessa. La misura piu' importante e' evitare l'esposizione alla luce solare e/o farmaci scatenanti. Talvolta gli attacchi di porfiria acuta intermittente, variegata e di coproporfiria possono essere mitigati somministrando glucosio o un farmaco , la PANEMATINA, strutturalmente correlata all'EME. La porfiria cutanea tardiva puo' essere mitigata mediante il prelievo di sangue.

Nei casi di porfiria acuta è importante la prevenzione: non somministrare farmaci che possano indurre la malattia ed instaurando una dieta ricca di zuccheri. Ci sono alcune terapie farmacologiche che sono in grado di contenere le crisi acute.

Per le porfirie non acute per i malati di Morbo di Gunther si cerca di effettuare il trapianto di midollo osseo o, in alternativa, trasfusioni. Nella Porfiria Cutanea Tarda la terapia iniziale deve essere concentrata all'allontanamento della sostanza tossica (virus, alcool, ferro, farmaci) ed alla protezione dal sole. In seguito, si può intervenire aumentando l'eliminazione di porfirine. Per la Protoporfiria la terapia consiste nella protezione dal sole attraverso creme schermanti e mediante b-carotene.
(Notizie tratte dall'Enciclopedia medica della repubblica)



Edited by Valene - 22/11/2019, 17:08
 
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B.G. 1997
view post Posted on 21/10/2017, 19:42




1. I denti "acuminati" sono dovuti al ritiro e decomposizione del tessuto.
2. I denti non sono rossi, solo se illuminati con luce ultravioletta, e riguarda a un solo tipo di porfirìa.

Se essere vampiri significa marcire da vivi, divertiti.
 
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view post Posted on 22/10/2017, 13:37
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abbiamo ampiamente spiegato in altri topic tutte le cause/credenze qui citiamo anche la fonte dalla quale sono state tratte poi ognuno e' libero di pensarla come meglio crede. La Porfiria come malattia esiste il vampirismo x certi medici no.
 
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B.G. 1997
view post Posted on 22/10/2017, 19:43




Il vampirismo è una cazzo di patologia mentale che vi fa venire la fissa di bere sangue.
Essere sensibili ai raggi solari è una malattia, il vampirismo è da patologici.
Bevetevi la passata di pomodoro, ditevi che è sangue e siamo tutti a posto.
Fate pace col cervello, malattie così rare quali la porfirìa non sono da mischiare alle vostre fantasie. Che manco bevete sangue, vi mettete il cerone in faccia, vi vestite neri e ascoltate Manson.
Solitamente sono le donne grasse a fare 'sta roba, quindi oltre che col cervello fate anche pace con la bilancia.

E buonanotte a tutti
 
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view post Posted on 23/10/2017, 11:57
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++**La Dix Croix**++

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CITAZIONE (B.G. 1997 @ 22/10/2017, 20:43) 
Il vampirismo è una cazzo di patologia mentale che vi fa venire la fissa di bere sangue.
Essere sensibili ai raggi solari è una malattia, il vampirismo è da patologici.
Bevetevi la passata di pomodoro, ditevi che è sangue e siamo tutti a posto.
Fate pace col cervello, malattie così rare quali la porfirìa non sono da mischiare alle vostre fantasie. Che manco bevete sangue, vi mettete il cerone in faccia, vi vestite neri e ascoltate Manson.
Solitamente sono le donne grasse a fare 'sta roba, quindi oltre che col cervello fate anche pace con la bilancia.

E buonanotte a tutti

Innanzitutto la pregherei di mantenere toni più civili, qui nessuno si e' definito un vampiro, non abbiamo vampiri nel forum (o per lo meno non piuì)..la porfiria viene curata come malattia e riconosciuta come tale non c'e' nulla di inventato, ahime' nel medio evo e nei tempi addietro non la si conosceva e quindi nacquero tutte quelle leggende che oggi sono state ampliamente sfatate dalla scienza, per quanto mi riguarda non bevo sangue, non metto cerone. Con la passata cucino sughi e Manson ahime' e' ormai una stella decaduta. ,Ma usciamo dall'argomento . Se non le interessa l'argomento o ritiene che non rientri nei suoi parametri LA PREGO di non continuare ad allungare la discussione. Ha espresso il suo libero pensiero, ora lasciamo agli altri cosa meglio credono di pensare. BUONA GIORNATA A LEI.
 
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Jericho93
view post Posted on 12/11/2017, 22:50




Se diventare veri vampiri fosse possibile.... no anche se io ci credo all'esistenza dei vampiri è più per sofferente sognare che certezza, ma la porfiria non è un segno dell'esistenza dei vampiri. è solo una malattia che indebolisce la vita invece che aumentarla.
 
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view post Posted on 13/11/2017, 11:42
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purtroppo nel medioevo e negli anni nel quale la scienza medica non aveva ancora catalogato e scoperto certe malattie, quei poveretti che mostravano segni ritenuti strani venivano tacciati di essere streghe lupi mannari e vampiri....poi fortunatamente la ricerca e l'evoluzione ha sfatato certi falsi miti ma ahinoi ancora oggi qualcuno che ci crede esiste...
 
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Jericho93
view post Posted on 13/11/2017, 15:50




io credo nei vampiri per il solo bisogno di sognare Valene e questo non significa che io sarei d'accordo per la caccia alle streghe, in fondo come in True Blood si aprirebbe la disputa fra chi li vorrebbe integrare e chi no, bene io sono aperto a qualsiasi forma di diversità e ciò varrebbe anche per loro.
 
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